全国科普月启动:专家提醒,警惕那些“被低估的罕见肿瘤”

央视网消息:八旬老人突发精神异常,病因竟在胰腺 一位86岁长者突然出现神志不清、甚至表现出攻击行为,被送往精神 ... 阅读更多
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央视网消息:八旬老人突发精神异常,病因竟在胰腺

一位86岁长者突然出现神志不清、甚至表现出攻击行为,被送往精神专科医院后,最终发现病因不在大脑,而在胰腺——这种容易被误诊的疾病正悄然危害患者健康……在近期举办的”益起探’胰’,健康护航全国科普月神经内分泌肿瘤科普活动中,复旦大学附属中山医院胰腺外科主任刘亮教授分享了这个典型病例。这位老人最终被确诊为神经内分泌肿瘤中的胰岛素瘤,经手术治疗后完全康复。刘亮教授形象地比喻:”神经内分泌肿瘤如同一个隐蔽的’窃贼’,悄无声息地损害患者的健康和生活品质。”但他同时强调:”若能关注早期警示信号,及时诊治,早期病例仍有望实现根治效果。

复旦大学附属中山医院胰腺外科主任刘亮教授现场科普

复旦大学附属中山医院胰腺外科主任刘亮教授现场科普

罕见却需警惕的”小偷”,与”癌王”差异显著

谈及胰腺恶性肿瘤,多数人首先想到的是”癌中之王”胰腺癌:确诊后5年生存率不足13%,进展迅速、死亡率高。但刘亮教授特别指出:”胰腺上还存在另一种恶性肿瘤,虽与胰腺癌似’同宗兄弟’,但恶性程度截然不同。”数据直观显示这一差距:即使是晚期胰腺神经内分泌肿瘤,患者5年生存率也能超过50%,达到胰腺癌的4倍以上。

遍布全身的特殊肿瘤

这类”特殊肿瘤”属于罕见疾病,刘亮教授介绍,但其可发生于全身各处。值得注意的是,中国患者中33.5%的病例位于胰腺,虽然发病率仅为十万分之1.27,过去30年间患病率却增长了5-6倍。更需警惕的是,其遗传率高达17%,”若一级亲属(父母、兄弟姐妹)确诊或携带MEN-1等特殊突变基因,务必重视遗传风险。

诊断难题:依靠”排除法”识别早期信号

“胰腺神经内分泌肿瘤最大的挑战在于其’隐蔽性’,这也是导致误诊漏诊的主要原因。”刘亮教授描述:”你能想象的所有症状它都可能表现:全身疲乏、无力、虚弱、皮疹、腹泻、头晕、焦虑、体重下降、烧心、胃肠道出血、黄疸等。

正因为症状缺乏特异性,无法通过单一症状判断是否为胰腺神经内分泌肿瘤。刘亮教授指出:”即使临床医师也常对神经内分泌肿瘤认识不足,诊断多依赖胃镜、结肠镜、B超、CT等常规检查手段,而CgA检测、SRS等特异性诊断方法应用相对有限。”刘亮教授推荐采用”排除法”:”当身体出现多种不适,但经过多项检查仍找不到病因时,可考虑进行增强CT或磁共振,甚至PETCT排查神经内分泌肿瘤可能性。

多元化治疗策略,晚期患者亦能延长生命

“无论早期还是晚期,手术都是胰腺神经内分泌肿瘤最核心的治疗方式。”刘亮教授强调,这是此类肿瘤的重要特征:在恶性肿瘤治疗中,医生很少敢提及”治愈”,但早期胰腺神经内分泌肿瘤通过手术可实现根治;即使进展到晚期,出现远处转移,手术仍能发挥”延长生命”的作用。

精准药物治疗新进展

除手术外,药物治疗也拥有”精准武器”。刘亮教授表示,针对神经内分泌肿瘤细胞上特有的”生长抑素受体”,生长抑素类似物(SSA)已成为不可切除和/或转移性胃肠胰神经内分泌肿瘤的一线药物选择,还能结合核素治疗(PRRT),利用放射性药物”精准打击”肿瘤细胞,使众多患者实现长期带瘤生存。全球首个获批可用于深部皮下自我注射的生长抑素类似物类药物已经问世,其确切疗效、良好安全性及便捷舒适的注射体验为患者提供了更优的治疗选择。

胰腺神经内分泌肿瘤的肝转移挑战

肝转移是导致胰腺神经内分泌肿瘤患者死亡的首要原因,也是当前诊治的难点所在。刘亮教授指出,这类肿瘤对肝脏表现出特殊”偏好”——超过80%的转移灶集中于肝脏,其他部位转移则相对少见。

多学科诊疗突破传统局限

复旦大学附属中山医院于2025年开设的全国首个”胰腺肿瘤肝转移多学科联合门诊”,为包括胰腺神经内分泌肿瘤肝转移在内的众多复杂病例提供了解决方案。刘亮教授介绍,传统观点认为,当肝内肿瘤占比超过50%时,手术治疗价值有限;但中山医院的临床实践突破了这一认知:即使肝内转移肿瘤占比较高,经多学科团队评估后,仍可能通过”肝胰同期切除”手术或肝移植获得长期生存。

在多种治疗方法的综合应用下,患者无论处于早晚期都能获得显著的生活质量改善,未来必将有更多患者从中受益。

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